Prevalencia y espectro de las enfermedades que predisponen a la muerte súbita cardiaca en niños mexicanos: una muestra obtenida del Hospital Infantil de México Federico Gómez / Prevalence and spectrum of diseases that predispose to sudden cardiac death in Mexican children: a sample obtained from The Federico Gomez Children's Hospital of Mexico

Resumen Objetivo: Determinar la prevalencia y espectro de las enfermedades que predisponen la muerte súbita cardiaca en niños mexicanos e identificar los principales signos y síntomas tempranos que pueden permitir al personal de salud sospechar acerca de estas enfermedades y referir a los pacientes a un hospital de tercer nivel de manera temprana. Métodos: La incidencia, prevalencia y prevalencia de periodo, así como los primeros síntomas, los datos clínicos y el seguimiento, se describen en todos los niños con enfermedades que predisponen a la muerte súbita cardiaca en el Hospital Infantil de México. Resultados: Cincuenta y nueve pacientes de 8 ± 5 años, 40 con miocardiopatías y 19 con enfermedades arritmogénicas hereditarias. La prevalencia del periodo fue de 9.5/1,000 pacientes/año. Los primeros síntomas más comunes fueron disnea, palpitaciones y síncope. En 9 casos se encontró un patrón de herencia mendeliana. Tres pacientes fallecieron de muerte súbita cardiaca durante el periodo de estudio. Conclusión: Las enfermedades que predisponen a la muerte súbita cardiaca en los niños no son muy conocidas por la comunidad médica y general. Todo niño con disnea, palpitaciones y/o síncope debe referirse para la búsqueda intensiva de estas enfermedades. Una evaluación cardiológica completa en todos los miembros de la familia está indicada.

Abstract Objective: To determine the prevalence and spectrum of diseases that predispose to sudden cardiac death in Mexican children, and to identify the main early signs and symptoms that can enable the health personnel to suspect these diseases and to refer the patients to a tertiary hospital in a timely manner. Methods: Incidence, prevalence, and period prevalence, as well as early symptoms, clinical data, and follow-up were recorded on all children found with diseases that predispose to sudden cardiac death in The Children's Hospital of Mexico. Results: The study included 59 patients, with a mean age of 8 ± 5 years old, with 40 cardiomyopathies, and 19 with inherited arrhythmogenic diseases. The period prevalence was 9.5/1,000 patients/year. The most common early symptoms were dyspnoea, palpitations, and syncope. A Mendelian inheritance pattern was found in 9 cases. Three patients died of sudden cardiac death during the period of the study. Conclusion: Diseases that predispose to sudden cardiac death in children are not very well known by the general medical community. Every child with dyspnoea, palpitations and/or syncope, should be referred for the intensive search of these diseases. A complete cardiological evaluation in all members of the family is indicated.

Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Una causa de anillo vascular / Right-side aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell's diverticulum. A cause of vascular ring

Resumen: El arco aórtico derecho puede estar asociado a subclavia izquierda aberrante, en algunos casos esta se origina de una dilatación aneurismática que se conoce como divertículo de Kommerell. Se presentan 2 casos de anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, subclavia izquierda anómala con divertículo de Kommerell y persistencia del conducto arterioso izquierdo con una revisión de la literatura acerca del desarrollo embriológico y los métodos de imagen que ayudan al diagnóstico de esta rara anomalía vascular.

Abstract: The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.

Ecocardiografía funcional en cuidados intensivos neonatales: experiencia en un hospital de tercer nivel / Functional echocardiography in the neonatal intensive care unit; experience in a tertiary level hospital

Resumen: Introducción: El Hospital Infantil de México es un hospital de tercer nivel y centro de referencia nacional que cuenta con una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), en la cual la toma de decisiones se realiza en base a parámetros clínicos y datos como la frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca, tensión arterial, gasto urinario y nivel de lactato. El Ecocardiograma Funcional (EcoF) es un estudio que permite complementar los datos hemodinámicos de estos pacientes, logrando una integración de parámetros clínicos y hemodinámicos con el objetivo de mejorar las decisiones terapeúticas y evolución de los pacientes. Metodología: Estudio descriptivo prospectivo sobre la implementación del EcoF en pacientes de la UCIN durante el período de agosto a octubre del 2015 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Las variables fueron la edad gestacional, los diagnósticos de ingreso, peso, las indicaciones para realizar el estudio y los días de vida en el momento del estudio. En cada estudio se determinaron los parámetros ecocardiográficos que conforman el EcoF, se anotaron las modificaciones al tratamiento posterior al estudio y se realizó un nuevo control a las 24 horas para determinar la evolución del paciente. Resultados: Se realizaron un total de 30 estudios en 15 pacientes durante el período previamente señalado. La media de edad a la que se realizó el estudio ecocardiográfico fue de 9.6 días de vida (28-2 días). En un 66% el rango de semanas de gestación fue entre 37 a 42 y con una media de peso de 2583 g (4000-1010 g). El diagnóstico más frecuente de los pacientes valorados fue síndrome de dificultad respiratoria y prematurez (26.6%). La indicación más frecuente para solicitar el estudio fue inestabilidad hemodinámica y sepsis representando el 53.3%. En 11 pacientes (73.3%) hubo modificaciones al tratamiento posterior al EcoF, con mejoría en 10 casos en el control que se realizó a las 24 horas. Conclusiones: La EF es una herramienta útil en UCIN aportando información complementaria que apoya las decisiones terapéuticas. Hace falta la diseminación de programas de formación y acreditación conforme a las recomendaciones existentes para asegurar un uso correcto y seguro de esta técnica.

Abstract: Background: The Hospital Infantil de Mexico Federico Gómez is a tertiary level hospital with a neonatal intensive care unit (NICU), which is one of the most important units in the treatment of newborn's diseases in México. In this unit, the decisions are taken based on some clinic parameters such as respiratory rate, heart rate, arterial pressure, urinary output and lactate levels. The functional echocardiography is a useful tool which improves the hemodynamic evaluation and decisions in neonatal care. Data on its use in neonatal units in Mexico is lacking. Methods: A prospective study conducted in NICU patients during 3 months from August to October 2015 at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gómez. Gestational age, birth weight, admission criteria, days of life at examination, indication for functional echocardiography and changes in treatment were evaluated and finally, we performed a new study 24 hours later. Echocardiographic evaluation included: assessment of presence/hemodynamic significance of PDA; myocardial function: ejection fraction/shortening fraction, left ventricular output, right ventricular output, systemic blood flow; and signs of pulmonary hypertension. Results: 30 echocardiographic studies were performed in 15 patients. The average age was 9.6 days, the variability in gestational ages were 37 to 42 weeks; the average weight was 2.583 kg. The most frequent diagnosis was respiratory distress, and the principal indications for echocardiography were hemodynamic instability and sepsis (53.3%). In 11 cases (73.3%), the treatment was modified posteriorly to functional echocardiography, and in 10 cases we observed improvements in the 24 hours after control. Conclusions: Functional echocardiography is a useful tool in NICU, which may assist with clinical decision-making.

Persistencia del quinto arco aórtico asociado a persistencia del conducto arterioso / Persistent fifth aortic arch with patent ductus arteriosus

La persistencia del quinto arco aórtico es una rara anomalía congénita vascular que consiste en la presencia de una comunicación entre la aorta ascendente y la aorta descendente a través de un conducto arterial; se diagnostica de manera incidental. Informamos de un caso asociado a persistencia de conducto arterioso.

Persistent fifth aortic arch is a rare congenital vascular anomaly, with no clinical impact, so diagnosis is usually an incidental finding ocasionally associated with other congenital heart defects. We report a case of persistent fifth aortic arch associated with patent ductus arteriosus.

Diagnóstico oportuno del daño al miocardio en pacientes tratados con antraciclinas: un reto para el siglo XXI / Timely diagnosis of myocardial damage in patients treated with anthracyclines: a challenge for the 21st century

Introducción. Los métodos utilizados actualmente para la valoración del daño miocárdico en pacientes tratados con antraciclinas presentan deficiencias para la detección del daño incipiente. La troponina I forma parte de las proteínas reguladoras de la maquinaria de contracción en la miofibrilla y se ha utilizado como biomarcador específico de daño miocárdico. El objetivo de este trabajo fue comparar los niveles de troponina I en pacientes tratados con antraciclinas, antes y después de un nuevo ciclo de quimioterapia. Métodos. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de cáncer, de 9 a 18 años, que recibían tratamiento con antraciclinas en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Se midieron los niveles séricos de troponina I (antes y después de un nuevo ciclo de quimioterapia) y se compararon los resultados obtenidos. Resultados. El promedio de la dosis acumulada de antraciclinas en la población estudiada fue de 234 mg/m²SC para daunorrubicina y 269 mg/m²SC para doxorrubicina. No se observó una disfunción sistólica importante mediante el ecocardiograma pero, mediante uso de SPEC-CT, sí se observaron alteraciones en la movilidad de las paredes ventriculares izquierdas. No se evidenció un aumento de niveles de troponina I en el suero después de la aplicación de una nueva dosis de antraciclinas. Conclusiones. Se ha investigado mucho acerca de biomarcadores que ayuden al diagnóstico temprano de la cardiopatía secundaria a antraciclinas, pero se han obtenido resultados contradictorios. Tomar en cuenta la cinética de la troponina I en el daño miocárdico, es un paso fundamental para su evaluación. Bajo esta premisa, no se observaron aumentos de este biomarcador en sangre después del daño miocárdico secundario al uso de antraciclinas.

Background. Currently used methods for assessment of myocardial damage in patients treated with anthracyclines are deficient in detecting mild myocardial damage. Troponin I is part of the protein contractile machinery in the myofibril and is used as a specific biomarker of myocardial damage. The aim of the study was to compare troponin I levels in patients with prior anthracycline use after a new cycle of chemotherapy. Methods. We included patients from 9 to 18 years of age who were diagnosed with cancer and being treated with anthracyclines at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. We analyzed serum troponin I prior to and after the new cycle of chemotherapy and compared the results, always in a blinded manner. Results. The mean cumulative dose of anthracyclines in the study population was 234 mg/m² SC for daunorubicin and 269 mg/m² SC for doxorubicin. There was no significant systolic dysfunction according to echocardiography. Impaired mobility of left ventricular walls was observed using SPECT-CT. There was no evidence of increased levels of troponin I in serum after application of a new dose of anthracyclines. Conclusions. Extensive research has been carried out in regard to biomarkers that aid in the early diagnosis of cardiomyopathy secondary to anthracycline, with mixed results. Taking into account the kinetics of troponin I in myocardial damage is a critical step for evaluation. Using this premise, we did not find an increase of this biomarker in blood after myocardial damage secondary to administration of anthracyclines.

Factores de riesgo para infecciones del torrente sanguineo asociados al uso de catéter venoso central en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del INSN / Risk factors for catheter-associated Bloodstream Infections in Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of Instituto Nacional de Salud del Niño

Objetivo: Determinar factores de riesgo para las Infecciones del Torrente Sanguineo (ITS) asociados a Catéter Venoso Central (CVC) en pacientes de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN).Materiales y métodos: Estudio de cohortes prospectivo en la UCIP deIINSN. Participantes: Pacientes admitidos en la UCIP-INSN entre el1 de junio del 2007 hasta el31 de mayo del 2008. Intervenciones: Ninguna. Medición de resultados: Desarrollo de ITS asociadas al uso de CVC desde la admisión hasta 48 horas después del alta de la UCIP. Resultados: De 183 pacientes, 99 (54 por ciento) fueron masculinos y 84 (46 por ciento) femeninos. La tasa de ITS asociadas a CVC fue 14.03 infecciones por 1000 días uso CVC. Encontramos 24 casos de ITS asociadas a CVC. El Staphylococcus coagulasa negativo fue el germen más frecuente (n=8), seguido de Candida albicans ( n=7). En el análisis de regresión logística, se encontraron los siguientes factores de riesgo: CVC múltiple (mayor que 1) (p: 0.030; RR: 3.2; 95 por ciento IC: 1.1 - 9.2) Y sexo masculino (p: 0.013; RR: 3.1; 95 por ciento IC: 1.3 - 7.7). Conclusiones: Se identificó una alta tasa de ITS asociada a CVC. El sexo masculino y el CVC múltiple (mayor que 1) fueron factores de riesgo para ITS asociados a CVC. Es necesario un estudio prospectivo con mayor número de pacientes para identificar otros factores de riesgo.

Objective: To determine the risk factors for catheter - associated bloodstream infection in Pediatric Intensive Care Unit (PICU) of Instituto Nacional de Salud del Niño. Material and Methods: Design: Prospective cohort study at the PICU of Instituto Nacional de Salud del Niño (Lima - Peru). Patients: PICU patients admitted between June 1, 2007, and May 31,2008. Interventions: None. Outcome measures: Catether - Associated Bloodstream Infections (CABSI) developed from PICU admission until 48 hours after PICU discharge. Results: Of 183 patients, 99 (54 percent) were male and 1 Médico Pediatra Intensivista. Instituto Nacional de Salud del Niño 2 Médico Pediatra Intensivista. INSN. Facultad de MedicinaHumana, Universidad Nacional Federico Villarreal 84 (46 percent) were female. The rate of CABSI was 14.03 infections per 1,000 catheter days. There were 24 cases of CABSI. Coagulase-negative Staphylococcus was the leading causeof CABSI (n=8), followedby Candida albicans ( n = 7). In logistic regression analysis, patients with CABSI were more likely to have multiple central vascular catheter (p: 0.030; RR: 3.2; 95 percent confidence interval: 1.1 - 9.2 ) and be male ( p: 0.013; RR: 3.1 ; 95 percent confidence interval: 1.3 - 7.7).Conclusions: This study identified a high rate of CABSI. Male sex and multiple CVC (major that 1) were risk factors for Catheter-Associated Bloodstream Infections (CABSls). A prospective study with more number of patients is needed to identify other risk factors.

Tetralogía de Fallot con conexión anómala total de venas pulmonares a seno coronario: reporte de un caso con esta rara asociación / Tetralogy of fallot and total anomalous pulmonary venous drainage to coronary sinus: case report

We report the case of an infant 3 months old with a rare association, tetralogy of Fallot with total anomalous pulmonary veins connection the diagnosis was made by echocardiography and a successful complete reparation was achieved.

Válvula aórtica cuadricúspide (VAC) en transposición de grandes arterias: Reporte de un caso diagnosticado por ecocardiografia bidimensional / Quadricuspid aortic valve in a patient with D- transposition of the great arteries

En este reporte presentamos el caso de un paciente con discordancia ventrículo arterial (d-TGA) en quien se diagnosticó por ecocardiografia bidimensional la presencia de válvula aórtica cuadricúspide, con el propósito de ampliar las lesiones asociadas a d-TGA y manifestar la preocupación de la repercusión clínica de anomalías en el número de velos valvulares en la evolución de este tipo de pacientes.

In this report we present the case of a patient with ventricular-arterial discordance in which a QAV was diagnosed by bidimensional echocardiogram with the purpose of expanding the anatomical spectrum of the anomalies associated with d-TGA and to manifest the clinical awareness of the consequence that the QAV has on the evolution of the patients that undergo to anatomic correction.

Tratamiento de conducto arterioso permeable: Comparación de costos del cierre quirúrgico y transcateterismo en una institución pública / Treatment of patent ductus arteriosus: Comparison of costs between surgical and trans-catheter closures in a public institution

El costo del tratamiento transcateterismo del conducto arterioso permeable en comparación con el quirúrgico es un asunto controvertido en nuestro medio. El propósito de este estudio fue estimar y comparar los costos directos relacionados con ambos procedimientos. Método: Se incluyeron 57 pacientes tratados con intervencionismo y 26 con cirugía. Se obtuvo información sobre las características sociodemográficas, el número y tipo de exámenes de laboratorio y de gabinete, el tipo y duración de anestesia, la duración del procedimiento y la estancia hospitalaria y de terapia intensiva. Se construyó una matriz que integró los costos del sistema institucional de costos unitarios vigente. Resultados: Ambos grupos compartían características sociodemográficas. El diámetro del conducto fue mayor en el grupo quirúrgico (p<0.05). Tanto la estancia hospitalaria como el número de complicaciones post intervención fueron menores en los pacientes tratados con intervencionismo (p<0.05). El tratamiento con dispositivo Amplatzer® es más costoso que el tratamiento quirúrgico y ambos más costosos que el oclusor tipo resorte. En el tratamiento quirúrgico el 86.5% de los costos totales lo consumen la estancia hospitalaria, con el Amplatzer® este rubro fue del 36%, sin embargo el dispositivo representa el 40% del costo total. Conclusiones: No obstante el costo del tratamiento con dispositivo Amplatzer® es mayor que el quirúrgico, el cierre con oclusor representa ventajas con relación a menor estancia hospitalaria, consumo de recursos y número de complicaciones, lo que permite la optimización de los recursos hospitalarios.

The costs of transcatheter closure of patent ductus arteriosus in relation to the surgical closure still a controvertial issue in our hospitals. The aim of the study was compared the costs of both treatments. Methods: We included 57 patients treated with transcatheter occlusion and 26 underwent surgery. Information about laboratory tests, average in hospital days of stay, anesthesia type and duration, operating and hemodinamic room costs, was gather. A database containing the costs from the institution unitary costs system in force was designed. Results: sociodemographyc characteristics were similar in both groups. Ductus size was larger in patients treated with surgery (p<0.05). In hospital stay, as well as, the number of complications after the procedure were less in the patients treated with transcatheter occlusion (p<0.05). The closure with Amplatzer® device was more expensive than the surgical one, and both were more expensive than coil. With surgical treatment, 86.5% of the costs are due to in hospital stay, with the Amplatzer® this issues represented a 36%, however, the cost of the devices by itself represents a 40% of the total treatment cost. Conclusions: Even though total charges of Amplatzer® devices are more expensive than surgery, transcatheter occlusion represents advantages in relation to less in hospital stay, resources used and number of complications, which allows hospital resources optimization.

Ecocardiografía intracardíaca (EIC) en sala de operaciones como método de apoyo en la evaluación de resultados quirúrgicos inmediatos en cardiopatías congénitas / Intracardiac Echocardiography (ICE) in the Operating Room as a Support Measure in the Evaluation of Immediate Surgical Results in Congenital Cardiopathies

La utilización de ecocardiografía intracardíaca es una alternativa reciente en el control de procedimientos en la sala de hemodinámica. Presentamos el resultado de un estudio piloto, en 10 pacientes sometidos a corrección total de su cardiopatía, en quienes la valoración inmediata de los resultados quirúrgicos se realizó en base a la aplicación de ecocardiografía intracardíaca (EIC) en sala de operaciones. En todos los pacientes fue posible obtener imágenes adecuadas con EIC, sólo se presentó un caso falso negativo, postoperado de corrección de conexión anómala de venas pulmonares, en el que no se identificó obstrucción de venas pulmonares derechas. Concluimos que EIC es una alternativa en la evaluación de resultados quirúrgicos inmediatos.

The utilization of intracardiac echocardiography (ICE) is a recent alternative in the control of procedures in the Cath Lab. In this paper we presents the results of a pilot study, in 10 patients submitted to total correction of its congenital heart disease, in who the analysis of the surgical results was done in base to the application of intracardiac echocardiography in operations room. In all the patients it was possible to obtain adequate images with ICE, there was a case false negative, a Total anomalous return Pulmonary Veins, in whom there not indentified a obstruction in right pulmonary veins flow. We conclude that ICE is a good alternative in the evaluation of surgical results.

Protocolo de antibióticoprofilaxis en Cirugía General / Protocol antibiotic prophylaxis in the surgery serviced

Las infecciones postoperatorias permanecen como complicaciones que prolongan la estancia y elevan los costos hospitalarios. La antibióticoprofilaxis debe practicarse en todo centro asistencial que realice cirugía de algún nivel de complejidad. El presente protocolo de antibióticoprofilaxis es una propuesta que contiene los criterios para la indicación de profilaxis y los esquemas de antibióticos de eficacia reconocida en varios trabajos de investigación. Aunque existen puntos controvertidos, consideramos las tendencias predominantes. Además como se trata de un protocolo, la aplicación del mismo exigirá evaluación de los resultados, y por lo tanto modificaciones que tendrán la finalidad de estandarizar criterios para disminuir la tasa de infecciones postoperatorias